血友病日｜泰国曼谷医院让血友病不再延续

奔跑、玩耍，这在血友病儿童眼里，却是奢望。一点小伤就血流不止，换颗牙齿都可能致命……他们是血友病患者，因凝血功能障碍被称为“玻璃人”。

血友病是一种终身性的出血疾病，目前尚无彻底治愈的方法。世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”，旨在唤起全社会对血友病的关注，并积极的为血友病患者提供支持和帮助。

尊贵的“皇室病”

血友病早期在欧洲被称为“出血病”，还有一个尊贵的称号叫“皇室病”，这是由于它曾在欧洲好些国家的皇族中长期流行之故。

英国历史上最伟大的君主维多利亚女王是血友病基因携带者。她一生养育九个儿女，后来这些儿女与欧洲各国王室联姻，将血友病基因带去，导致血友病蔓延了整个欧洲王族。
维多利亚的小儿子艾伯特王子是血友病患者，三十一岁时不小心摔了一跤，因膝盖受伤导致死亡。

维多利亚的二女儿爱丽丝公主是血友病基因携带者，她的一个儿子是血友病患者，3岁时从高处摔下，伤口大出血而亡。

这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上，成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。

什么是血友病？

血友病是一种遗传性疾病，由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。

血友病的临床表现为：
1、出血不止——尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。
2、无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。
3、此外，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

目前血友病尚无根治方法，一旦发病，就会伴随终身，患者需要定期注射凝血因子，预防出血的发生。

血友病患者可以生育吗？

泰国曼谷医院试管婴儿中心宋本教授介绍，血友病是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下几种情况：

男性患者与女性患者：下一代一定会患血友病。
男性患者与女性携带者：儿女患病概率为50%；但女儿一定会是血友病基因携带者。
男性患者与健康女性：儿子一定不患病；女儿一定为血友病基因携带者，但不发病。
健康男性与女性患者：儿子一定患病；女儿一定为血友病基因携带者，但不发病。
健康男性与女性携带者：儿子患病概率为50%；女儿一定不会发病，但有50%的概率是血友病基因携带者。

尚泰康民（泰国曼谷医院中国服务中心）提示：如果男女双方均为血友病患者，不建议生育。其他情况可以生育，但需要进行产前咨询和基因检测，必须做好孕前和孕期检查。

血友病患者/携带者如何生育健康宝宝？

血友病出血，大多发生在关节，那是大于11级的疼痛（等同于分娩）。血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病。如果遗传给孩子，他们从小就要忍受这样的痛苦。

现在随着医学发展，可以通过第三代试管婴儿避免将血友病遗传给孩子，甚至可以让后代不再携带致病基因。

泰国曼谷医院试管婴儿中心宋本教授介绍，曼谷医院第三代试管婴儿技术通过PGD遗传学诊断，PGS染色体筛查，能够准确检查23对染色体，筛查出100多种已知的遗传疾病，其中包括血友病，地中海贫血症等，并通过性别选择大大降低由染色体异常引起的疾病。

血友病患者像玻璃一样脆弱，不能摔，不能碰，处处要留心，稍不注意就会血流不止，很多患者由于没有合理的预防而造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪，直接影响血友病患者的生活质量。

2020年世界血友病日的主题是“援助+团结”（Get + involved），呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，全球协作，关爱血友病人，多一份援助，多一份温暖，让“玻璃人”的生活不再“易碎”。