泰国曼谷医院神经科学中心|什么是 GFAP 疾病
泰国曼谷医院神经科学中心|什么是 GFAP 疾病
GFAP病也称胶质纤维酸性蛋白星形细胞病，是一种神经系统疾病，发病与中枢神经系统炎症及免疫机制相关，可累及大脑、脑膜与脊髓。泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，该病症状多样，常以不明原因发热起病，发热可能迁延不愈。后续会出现肢体无力、麻木、尿潴留等神经症状，病情进展后可出现嗜睡、意识模糊。尚泰康民——泰国曼谷医院中国服务中心提醒，诊断需结合病史采集与神经系统查体，并完善脑脊液检查；同时检测血液及脑脊液中的GFAP-IgG抗体，根据患者个体情况选择颅脑及脊髓磁共振（MRI）检查。
什么是GFAP病
GFAP病（胶质纤维酸性蛋白星形细胞病）是一种中枢神经系统疾病，由免疫系统异常引发，会损伤大脑与脊髓组织。免疫系统会攻击GFAP（胶质纤维酸性蛋白），该蛋白存在于中枢神经系统内名为星形胶质细胞的细胞中。这类细胞有助于维持脑细胞的稳定性，并在脑组织受损时参与修复。免疫攻击会造成中枢神经系统发生炎症，病灶尤其常见于大脑、脑膜和脊髓。泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，本病平均发病年龄为40至50岁，但大龄儿童及老年人发病的病例也有报道。
什么是GFAP-IgG
GFAP-IgG是免疫球蛋白G型抗体，特异性针对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）——星形胶质细胞内的一种结构蛋白。若在脑脊液中检出该抗体，可提示存在GFAP星形细胞病。
GFAP病的病因是什么
目前，GFAP星形细胞病的确切病因尚不明确，该病直到2016年才被正式命名。学界普遍认为它属于自身免疫性疾病。多种因素可以诱发神经系统（尤其是脑膜、大脑、脊髓）产生自身免疫反应。有报道显示，部分患者携带易患自身免疫病的易感基因。
尚泰康民——泰国曼谷医院中国服务中心提醒，患者可存在免疫调节异常，致使白细胞释放入血。部分患者发病前存在感染、疫苗接种史，或是存在维生素D缺乏、重度肥胖、吸烟等环境诱因。还有部分患者可合并肿瘤，或是检出其他种类的神经抗体。因此，泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，该病的诱因因人而异，很多患者无法找到明确的发病源头。
GFAP病的症状
GFAP的症状会因受影响的神经系统部位不同而呈现多种形式，可急性发生或在数天至数周内逐渐出现。
大脑与脑膜
·发热
·头痛
·恶心或呕吐
·颈项强直
·意识混乱、意识水平改变
·记忆或思维异常
·部分患者出现癫痫发作
脊髓
·四肢无力、麻木
·步态不稳、平衡异常
·排泄控制异常
运动
·震颤
·异常运动
·肌肉抽动
视力
·视力异常
警示信号：需要就医
若出现多种神经系统症状并影响日常生活，应立即就医。
·剧烈头痛并伴有发热
·意识混乱或行为改变
·癫痫发作、意识水平下降
·四肢无力、异常麻木
·走路不稳、平衡异常、异常运动
·视力异常
·说话或吞咽异常
曼谷医院如何诊断GFAP病
·病史询问： 医生将评估起病症状特点、症状持续时间、神经系统症状、感染史、既往病史、用药史，以及其他相关因素。
·神经系统检查： 用于评估大脑功能、运动、感觉、平衡、视力及其他神经系统功能。
·脑脊液检查： 通过腰穿取脑脊液以评估疑似神经系统炎症或免疫相关疾病患者，检查脑脊液的各项成分。
·在脑脊液中检出GFAP – IgG ：通过检测针对GFAP蛋白的特异性IgG抗体或免疫物质，泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，这是诊断自身免疫性GFAP神经炎症的重要指标。该病属于较少见的脑与脊髓炎症疾病群，目前仍不广为人知且需复杂检测。
·进行MRI脑与脊髓检查： 用于诊断症状提示脑或脊髓炎症的患者，可能发现脊髓、脑膜或神经系统其他部位的异常，并具有有助于怀疑该疾病群的特异性病灶特征。由放射科团队与神经专科专家协作可加快诊断 。
曼谷医院如何治疗GFAP病
GFAP病的治疗原则在于减轻炎症并控制免疫系统异常。泰国曼谷医院神经科医生会根据个体病情严重程度及治疗反应选择治疗方式。多数患者对治疗反应良好，越早治疗越能降低严重度、恢复更快并提高痊愈机会；若治疗延误，神经系统将被较长时间破坏。
·类固醇治疗：用于抑制异常免疫反应，尤其适用于有明显神经系统炎症症状者。专科医生将制定剂量、疗程及逐步减量方案。
·血浆置换治疗或称洗血：用于将血液中破坏脑细胞的异常抗体或免疫物质从血流中移除，并以良好血浆或其他替代液体回输体内，以快速降低或清除异常免疫物质、终止神经系统炎症。目前亦应用高级血液过滤技术DFPP，先将血浆与血细胞分离，再对血浆进行过滤以去除毒性物质，如抗体 与血浆脂质，同时保留白蛋白等有益蛋白回输体内。此方法失血少，仅去除不需要的成分，可每日进行，恢复快，无需长期住院，提高更快痊愈机会。
·免疫治疗： 适用于症状严重、对初始治疗反应不足或复发的患者。医生可能考虑其他治疗，例如静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)、免疫抑制剂或部分免疫调节药物。
GFAP病治疗的限制
·患者对药物过敏或无法使用类固醇；
·患者对类固醇无反应，可能需要加用免疫抑制剂；
·治疗期间发生感染或出现并发症。
如何照护GFAP病患者
治疗后对GFAP病患者进行随访与康复非常重要，包括：
·按医嘱用药；
·绝不可自行停药，医生通常会安排逐步减量；
·按医师预约定期复诊；
·医生可能随访神经系统症状、实验室检查结果，并复查脑或脊髓影像；
·观察复发迹象：患者与家属应留意记忆、行为、运动、平衡、视力及其他神经系统症状的变化；
·若影响运动、平衡、日常生活活动或工作能力，可能需要由多学科团队进行康复。
GFAP病的严重程度
泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，GFAP Astrocytopathy的严重程度因人而异。症状可逐渐加重，从脑膜炎与脑炎发展至脊髓炎症。有些人可能出现严重的神经系统并发症、嗜睡、无法自理。有些患者对治疗反应良好，而另一些可能出现严重的脑或脊髓炎症，需密切照护 。尚泰康民——泰国曼谷医院中国服务中心提醒，如出现神经系统症状、意识混乱、癫痫发作、四肢无力、视力异常或意识水平改变，应尽快由神经科医生评估，因为许多未能及时接受治疗的患者可能最终卧床。
GFAP病能否痊愈
泰国曼谷医院神经科Dr. Chanjira Satukijchai 表示，GFAP Astrocytopathy患者若在早期接受适当治疗，症状可改善，但并非所有患者都能完全痊愈，因为每个人的症状与严重程度不同。有些人治疗后会复发或需要追加治疗。因此持续随访很重要，以维持生活质量。
GFAP病会复发吗
尚泰康民——泰国曼谷医院中国服务中心看到研究显示GFAP Astrocytopathy复发的机会非常低。多数患者不会再次患此病，不需要终身使用免疫抑制剂。若患者痊愈可停药，但也可能有少数人复发，即使只发作过一次或曾对治疗反应良好。因此，观察异常、按预约就医、不要自行停药，有助于适当应对GFAP。
曼谷医院关于GFAP病常见问题 (FAQ)
Q: GFAP病与癌症有关吗
A: GFAP病患者不一定都会患癌，但部分GFAP患者可能检查发现某些非癌性肿瘤，如胸腺肿瘤、甲状腺肿瘤；也有部分患者发现恶性肿瘤。另一些人可能属于PNS，即肿瘤相关神经综合征：发生于癌症患者的神经系统异常，并非由于癌肿直接侵入脑或脊髓，而是机体免疫系统试图对抗癌细胞时产生反应，却误伤正常神经细胞。
Q: GFAP病可以预防吗
A: GFAP Astrocytopathy无法预防，因为其明确病因仍不清楚，且目前仍较为少见。重要的是保持健康、留意症状并尽早检查确诊以进行正确治疗，因为GFAP病常呈急性或亚急性表现，如头痛、发热持续很久仍不改善等。若患病久治不愈，应接受自身免疫疾病筛查，如(SLE)，以找出真正原因并尽快治疗。
泰国擅长诊治GFAP疾病的医院——泰国曼谷医院
Bangkok Hospital International 泰国曼谷医院脑与神经系统中心，提供GFAP Astrocytopathy的诊疗服务，由经验丰富的专科医疗团队、先进设备与多学科团队近距离照护与咨询，助您每天都能更有信心地回归生活。
曼谷医院擅长诊治GFAP疾病的医生
Dr. Chanjira Satukijchai 神经科医生， 临床免疫学专长，Bangkok Hospital International 泰国曼谷医院脑与神经系统中心
本文内容仅供健康科普参考，具体诊疗请遵医嘱。
咨询预约请联系泰国曼谷医院中国服务中心——尚泰康民